病例

患者為46歲女性，有長(zhǎng)期精神分裂癥病史，無(wú)其他病史，無(wú)吸煙史。本次入我院前因精神分裂癥的精神狀況不穩(wěn)定而在精神病醫(yī)院住院治療1個(gè)月。入院前1周出現(xiàn)干咳，后因呼吸困難而收入我院重癥監(jiān)護(hù)室（ICU）。

查體：GCS評(píng)分為E4V4M6，T為36.5℃，P為94次/分，BP為88/64mmHg。

面罩吸氧8L/min下動(dòng)脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果pH為7.420，PaO2為48.1mmHg，PaCO2為48.5mmHg，HCO3為30.9 mmol/L，提示嚴(yán)重缺氧。校正后血清鈣水平為3.8mmol/L，明顯增高。血液化驗(yàn)結(jié)果見上表（表1）。

胸部X線檢查顯示雙肺浸潤(rùn)影（圖1）。

胸部CT顯示雙側(cè)磨玻璃樣改變（圖2）。

尿液軍團(tuán)菌抗原、痰液支原體LAMP、血清HIV（人類免疫缺陷病毒）、HTLV-1（人類T淋巴細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型）和G試驗(yàn)（血清β-D-葡聚糖試驗(yàn)）檢測(cè)均為陰性。超聲心動(dòng)圖顯示左心室收縮功能正常。患者在入院當(dāng)天行氣管插管。

考慮到存在細(xì)菌性肺炎可能，予以抗生素治療。但痰液、血液和支氣管肺泡灌洗液的培養(yǎng)結(jié)果均為陰性。支氣管肺泡灌洗液內(nèi)總細(xì)胞計(jì)數(shù)為5.0*10^5/mL，中性粒細(xì)胞為主占63％，淋巴細(xì)胞占19％，巨噬細(xì)胞占17％，嗜酸性粒細(xì)胞占1％?；颊咭蚋哜}血癥脫水引起腎衰竭，予以積極補(bǔ)充鹽水。此外，還給予降鈣素和雙膦酸鹽（唑來(lái)膦酸）治療高鈣血癥。但患者的病因尚不清楚。

患者在有創(chuàng)機(jī)械通氣輔助下，參數(shù)：FiO2為0.8，RR為30次/分，PC為18cmH2O，PEEP為12cmH2O。動(dòng)脈血?dú)夥治鎏崾緡?yán)重缺氧合并高碳酸血癥，pH為7.110，PaO2為51.4mmHg，PaCO2為85.6mmHg，HCO3為20.9mmol/L。為維持氧合，第2天患者開始進(jìn)行靜脈-靜脈體外膜氧合（VV-ECMO）支持。為糾正液體過(guò)負(fù)荷及血清鈣水平，第3天開始行連續(xù)血液透析濾過(guò)（CHDF）治療?？紤]到間質(zhì)性肺炎的可能，從第4天開始給予類固醇激素治療。在治療過(guò)程中，患者的呼吸狀況和高鈣血癥逐漸改善。第6天ECMO撤機(jī)，第7天拔除氣管插管。第8天轉(zhuǎn)出ICU至精神病房進(jìn)行繼續(xù)治療。第14天停用抗生素，類固醇激素逐漸減量。入院后14天內(nèi)的臨床過(guò)程如上圖所示（圖3）。

患者的呼吸狀況沒(méi)有再次惡化，但仍然需要吸入1L/min的氧氣支持。

入院當(dāng)天患者的全段PTH水平極高，為3463.3pg/mL，CT顯示左側(cè)甲狀旁腺腫脹（圖4）。

第33天的甲狀旁腺核素顯像結(jié)果符合甲狀旁腺腫瘤表現(xiàn)（圖5）。

入院當(dāng)天、第13天、第45天和術(shù)后第4個(gè)月連續(xù)隨訪的胸部CT掃描顯示雙肺均有鈣化灶（圖6）。

第40天的Tc-99m HMDP核素顯像也顯示雙肺彌漫性攝?。?/span>圖7）。第47天經(jīng)支氣管肺組織活檢（圖8）結(jié)果顯示顯微鏡下的小血管壁鈣化，與MPC表現(xiàn)一致。

第48天患者行甲狀旁腺切除術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果與甲狀旁腺腺瘤一致（圖8）。術(shù)后2周患者可完全脫離氧氣。術(shù)后第4個(gè)月復(fù)查胸部CT掃描顯示雙側(cè)肺鈣化改善（圖6）。

討論

本文介紹了一例甲狀旁腺危象繼發(fā)急性呼吸衰竭的罕見病例，經(jīng)過(guò)VV-ECMO輔助后成功撤機(jī)。甲狀旁腺危象，也稱為甲狀旁腺風(fēng)暴或高鈣血癥危象，是致命性內(nèi)分泌急癥，可發(fā)生于PH患者自然病程中的任何時(shí)間。甲狀旁腺危象患者平時(shí)通常無(wú)明顯癥狀，但多已合并中度高鈣血癥，急性期高鈣血癥迅速加重，并可能影響多個(gè)器官系統(tǒng)。有文獻(xiàn)報(bào)道血鈣水平大于等于3.3mmol/L和PTH大于等于394pg/mL是甲狀旁腺危象的危險(xiǎn)因素。本例患者的血鈣水平為3.9mmol/L，全段PTH為3463.3pg/mL。全段PTH水平明顯增高可能是引起甲狀旁腺危象的直接原因。

隨著治療期間患者血鈣和肌酐水平的下降，患者的呼吸狀況逐漸改善（圖3）?；颊叱霈F(xiàn)急性呼吸衰竭可能主要是由于高鈣血癥引起的腎衰竭所致。為治療腎衰竭和高鈣血癥而進(jìn)行的積極液體復(fù)蘇也會(huì)加重肺水腫。另一方面，有文獻(xiàn)報(bào)道，高鈣血癥可通過(guò)增加肺泡巨噬細(xì)胞和上皮細(xì)胞中iNOS的活性而引起肺水腫。本病例顯示，我們可以通過(guò)治療高鈣血癥來(lái)逆轉(zhuǎn)高鈣血癥引起的肺水腫；在常規(guī)有創(chuàng)機(jī)械通氣不能維持氧合的情況下，ECMO治療是不錯(cuò)的選擇。

此外，該患者經(jīng)支氣管肺活檢顯示肺部鈣沉積，這與MPC一致。通常MPC會(huì)長(zhǎng)期發(fā)展，主要發(fā)生于慢性腎功能衰竭基礎(chǔ)的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥患者，且多數(shù)無(wú)明顯癥狀。但也有文獻(xiàn)報(bào)道，PH引起的MPC急性進(jìn)展可導(dǎo)致呼吸衰竭甚至死亡。其原因可能是肺部鈣化導(dǎo)致肺順應(yīng)性下降和彌散能力降低。該患者校正血清鈣水平正常后仍需要1L/min的氧氣支持；因此，MPC可能也是呼吸衰竭的原因之一。

MPC通常難以早期診斷，且易被誤診。本病例入院當(dāng)天胸部CT掃描未明確發(fā)現(xiàn)肺鈣化，僅在治療期間逐漸出現(xiàn)（圖6）。懷疑MPC急性進(jìn)展時(shí)，應(yīng)進(jìn)行Tc-99m HDMP核素顯像檢查或肺活檢。同樣，即使血鈣水平下降至正常，胸部X線對(duì)肺鈣化的分辨能力也依然受到限制。該患者的肺鈣化在甲狀旁腺切除術(shù)后4個(gè)月仍未完全消失，但胸部CT掃描顯示已有所改善（圖6）。

對(duì)于甲狀旁腺危象尚無(wú)確切的治療方法。早期行甲狀旁腺切除術(shù)被認(rèn)為是治療原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥最有效的方法，但該患者由于精神分裂癥導(dǎo)致的精神狀態(tài)不穩(wěn)定而推遲了手術(shù)。但是，如糾正脫水、降低鈣水平和減少破骨細(xì)胞介導(dǎo)的骨吸收等內(nèi)科治療也很重要。通常的管理包括輸注生理鹽水、利尿劑、雙膦酸鹽和降鈣素等，內(nèi)科治療無(wú)效時(shí)也可選擇透析治療。

結(jié)論

甲狀旁腺危象是可能導(dǎo)致急性呼吸衰竭的致命性疾病。甲狀旁腺危象引起的呼吸衰竭臨床罕見，易被誤診為其他肺部疾病?；加懈哜}血癥的急性呼吸衰竭患者應(yīng)考慮甲狀旁腺危象的可能。降低血鈣水平可以逆轉(zhuǎn)高鈣血癥引起的肺水腫。常規(guī)機(jī)械通氣不能維持時(shí)可選擇VV-ECMO支持。